Ⅰ. INTRODUCTION
황색육아종은 비랑게르한스 조직구의 증식이 특징인 양성종 양으로 주로 소아에서 호발하지만 성인과 노인에서 발생한 증 례도 보고된다1,2). 황색육아종은 주로 두경부와 사지 등의 피부 에서 경계가 좋은 황색이나 적황색의 구진으로 나타난다. 반면 구강점막에서는 매우 드물어서 국내에서는 20세 여성의 하순 내측점막3)과 2세 남아의 치은4)에 발생한 증례가 보고되었다. 저자들은 17세 남성의 혀에 발생한 황색육아종을 보고하고 구 강점막에 발생한 황색육아종에 대한 관련 문헌을 검토하였다.
Ⅱ. CASE REPORT
17세 남자가 혀 우측 등면에 위치한 무통성의 융기된 병소 로 내원하였다. 구강검사에서 1.5 cm 크기의 병소가 혀의 우 측 등면의 점막하에 위치하고 표면상피는 건전하였다(Fig. 1). 환자는 특기할만한 전신병력은 없었으며 피부 등 신체 다른 부위에 병소는 관찰되지 않았다. 국소마취 하에 절제생검을 시행하였으며, 1년이 지난 현재까지 재발은 없었다.
절제된 병소는 다수의 조직구 및 거대세포가 관찰되었으며, 거대세포는 Touton 형을 취하였다. CD68, CD1a, S-100에 대 한 면역조직화학염색 결과 조직구는 CD68에 양성인 반면 CD1a와 S-100에는 음성이었다(Fig. 2). Tuton형 거대세포는 CD68에 음성이었다(Fig. 2D).
Ⅲ. DISCUSSION
조직구증식증은 드문 질환으로 대식세포나 수지상세포, 단 핵구 기원의 세포가 조직 내에 비정상적으로 축적되어 발생한 다. 조직구증식증에서 비랑게르한스 조직구 증식으로 발생하 는 조직구증식증을 피부 및 피부점막 조직구증으로 분류하며, 황색육아종은 그 중에서 비교적 흔하게 발생하는 양성종양이 다6). 현재까지 황색육아종의 원인이나 발생 기전에 대해서 명 확하지는 않으나 형질세포양 단핵구(plasmacytoid monocyte) 가 미지의 항원에 대해 반응성으로 증식하여 발생하는 것으로 추정한다2).
황색육아종은 주로 두경부과 팔, 다리 등의 피부에서 구진 형태의 결절로 발견되며 종종 안구, 중추신경계와 폐, 간 등의 장기에서도 발생한다. 구강점막에서는 매우 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다. 복합 문헌조사에 따르면 현재까지 구강 점막의 황색육아종은 본 증례를 포함하여 41예가 확인되었다 (Table 1)3,4,7). 요약하면 구강에서는 주로 10대(평균 16.2세) 에 호발하며, 41명 중 1세 미만은 2명에 그쳐 대부분이 1세 전후에 발생하는 피부 황색육아종과 역학적 차이를 보인다. 또한 피부 병소는 내부 장기에 병소가 동반되는 경우가 종종 보고되나, 구강 황색육아종은 피부 이외에 병소를 동반한 증 례는 현재까지 보고된 바 없다. 가장 호발하는 부위로는 혀와 치은이었으며 구개, 하순 등 다양한 부위에서 발생하였다.
황색육아종은 절제생검을 통해 치료와 최종 진단이 이루어 진다. 조직학적으로 표층의 건전한 상피 아래에 단핵세포, 방 추세포 및 거대세포가 축적되어 있다. 고배율에서는 호산성의 단핵세포 내에 공포화된 세포질, 화환모양으로 핵이 배열된 거대세포가 관찰되는데 이를 Touton 거대세포라 한다. 시간 경과에 따라 초기에는 지질을 함유하지 않는 조직구가 나타나 고, 이후 병소가 성숙하면서 포말세포와 거대세포가 나타나고 섬유모세포의 증식과 섬유화가 뒤따르게 된다. 면역조직화학 염색에 CD68에 양성, CD1a에 음성이며, S-100에는 음성 또는 약양성으로 나타난다5). 본 증례의 경우 CD1a과 S-100에 음성 이었으며 CD68에 조직구는 양성을 나타낸 반면 Touton 거대 세포는 음성이었다. 현재까지 문헌보고에 의하면 조직구에서 는 양성이면서 Touton 거대세포에 음성으로 나타난 예가 없 어 실험상의 오류인지 또는 병소의 성숙단계에서 나타날 수 있는 소견인지에 대해 확실한 결론을 내리기 어려워 앞으로 해결해야 할 과제이다.
구강에서는 대부분 단독으로 발생하여 절제생검을 통해 진 단과 치료를 동시에 시행하며 자발적인 소실은 보고된 바 없 으며, 절제 후 예후는 매우 좋은 편이다. 다만 일부에서 불완 전한 절제로 추정되는 재발이 보고된 바 있다7). 본 증례의 경 우 혀 배면의 병소를 완전 절제하였고 1년이 지난 현재까지 재발없이 잘 치유되었다.
