Ⅰ. INTRODUCTION
거짓림프종 혹은 양성림프과다형성은 구강 점막에 매우 드물 게 발생하는 비종양성 림프증식성 질환이다1). 1973년 Adkins2) 가 구강 점막에 영향을 준 거짓림프종 증례를 보고하였다. 이 질환은 대개 신체, 특히 피부, 위장관, 폐, 비인두, 후두, 그리 고 가슴에 발생하는데, 구강에 발생하는 경우는 매우 드물다 고 한다3). Adkins2)의 논문에서 구강에 발생한 거짓림프종에 관한 정확한 환자 수를 보고하진 않았으나, 경구개가 가장 흔 하게 발생하는 부위라고 제시하였다.
일반적으로, 거짓림프종은 경구개 후방으로 주로 편측으로 발생하는 증상이 없고, 천천히 자라는 종양이다. 임상적, 조직 학적으로 비호치킨 림프종과 유사하나, 거짓림프종은 장기 관 찰을 통해, 병소의 재발 및 지속 가능성에도 양성 종양으로 확인하였다4-6).
이번 임상 증례는 상악 경구개에 거짓림프종이 발생한 환 자가 포함되었다.
Ⅱ. CASE REPORT
36세 특이 기저질환 없는 남자 환자로 단국대학교 치과병 원 교정과에서 교정 치료 진행 중 좌측 입천장에 혹 같은 병소 가 점점 커지는 느낌을 호소, 본원 구강악안면외과로 의뢰되 었다. 10여년 전 이비인후과에서 해당 부위의 병소를 절개하 였고, 양성 낭종으로 진단받았다고 하였다. 치료 5년 후부터 해당 부위가 다시 재발하였고, 점차 크기가 커졌다고 하였다.
임상 검사 상 좌측 경구개 부위에 1.5cm x 1cm 크기의 통증 없는 다소 단단한 파동성의 경계가 명확한 종양이 관찰되었고, 인접 구강 점막은 정상이었다. 흡인 시 특별한 흡인물은 없었고, 두경부 다른 부위에 다른 병소는 존재하지 않았다. 파노라마 사 진 상 골성 변화는 보이지 않았으며(Fig. 1), CT 상 좌측 경구개 부위 연조직에 종양성 상태를 확인할 수 있었다(Fig. 2).
임상 검사 및 방사선 검사를 통하여 다형선종으로 가진단 하였고, 전신마취하에 절제생검을 시행하였다. 조직병리학적 검사에서 림프구, 호중구 및 소수의 호산구의 확산성 침윤이 보였고(Fig. 3A,B,C,D), 면역조직화학염색에서 CD20, CD79a, CD3, Bcl-6에 양성 반응을 보였다(Fig. 4A,B,C,D). 임상 및 조직 검사 결과를 바탕으로 거짓림프종 혹은 양성림프과다형 성으로 진단하였다.
Ⅲ. DISCUSSION
거짓림프종은 양성림프과다형성으로 이용 가능한 문헌에 서 이 질환의 발병 사례는 30건 이하로 보통 구개에 발생한다. 거짓림프종은 38~79세(평균 61세)로 고령환자에게 흔하게 발 생하고, 여성이 남성보다 3.2:1 로 더 잘 이환된다7).
임상 증상은 대체로 경구개 후방으로 편측으로 천천히 자 라는 특징을 가지며 주로 통증이 없고 비궤양성 병소이다. 일 반적으로 경구개에 발생하며 연구개까지 포함된 경우는 드물 다3,7). 방사선 상에는 골성 변화는 보이지 않으며5), 혈액 검사 에서도 보통 정상으로 나타난다3,8).
조직병리학적으로 현저한 림프성 침윤이 특징적으로, 대개 잘 분화된 B 림프구가 둘러쌓인 다수의 germinal centres로 구성되 어있다. 많은 plasmacytoid lymphocytes가 침윤된 mononuclear inflammatory가 주로 혼합되어 나타난다3).
악성 림프종과 가성림프종을 감별진단하는 것은 부적절하 거나 과도한 치료를 막을 수 있다는 점에서 중요하다. 임상적 으로 구개 거짓림프종은 부드럽거나 단단하며, 편측으로 구개 부종이 발생하는 반면, 구개 림프종은 양측성으로 단단하고 통증이 심하며 골의 파괴를 보인다9,10,11). 상악동 부위의 림프 종은 상악동, 비강, 치조골, 안와까지 연장될 수 있는 파괴적 인 병소이다12). 임상적으로는, low-grade lymphoma와 가성 림프종 사이에 차이를 평가하는 것은 사실상 불가능하다. 조 직병리학적으로 두 질병 사이 미묘한 차이만을 나타내기 때문 에 정확한 진단을 내리기 어렵다13).
가성림프종의 병인론은 알려지지 않았다. 이 상태는 알려 지지 않은 항원 자극 혹은 부분 의치 등에 의한 만성 자극으로 일차 반응성 림프성 증식에 의해 발생한 것으로 추측한다5). 게다가 Epstein Barr virus가 특이한 형태인 공격적이고 지속 적인 가성림프종과 연관이 있을 것이라 추측한다14). 그러나 흡연, 음주, 약물, 전신 질환과는 연관이 없어 보인다5).
가성림프종에 대한 치료 선택은 수술이며, 병변은 절제에 잘 반응한다1).
Ⅳ. CONCLUSION
가성 림프종은 구개부에 발생하는 림프증식성 종양성 병소 로, 림프종과 임상적, 현미경 상 유사하기 때문에 감별진단이 중요하다. 조직병리학적, 면역조직학적 연구가 정확한 진단 및 적절한 치료를 진행하는데 필요할 수 있다. 감별진단에 따 라 가성 림프종은 절제를 시행하여 치료한다.
