Ⅰ. INTRODUCTION
혈관내 유두모양 내피세포 증식증(이하 IPEH)은 1923년 Masson에 의해 처음 보고된 종양으로 Masson 종양으로도 불 린다1). 발병기전으로는 외상성 혈관 울혈에 의한 반응성 혈관 증식으로 알려져 있다. 신체 어떠한 혈관에서도 발생할 수 있 으나 주로 사지, 손가락, 몸통과 두경부의 피부와 피하조직에 서 호발한다2). 구강 내에 발생한 보고는 지금까지 많지 않다 2).
종양의 크기는 일반적으로 직경 0.5-1.8cm 정도이며 표면 은 적푸른색을 띤다.부드럽거나 경결감이 있고, 무통성이지만 때로 통증이 존재하는 다양한 양상을 보인다3). 병소는 주변 점막과 경계가 좋고 약간 융기되어있는 양상이다. 대부분 단 독 결절로 이루어져 있지만 다결절로 이루어진 경우도 있다4). 구강 내에 발생시에는 주로 입술,혀, 협점막 그리고 하악의 전정 및 치은에 나타나며 다른 악성 종양과 혼동할 수 있어 감별이 필요하다3).
저자들은 혀의 좌측 측면에서 발생한 IPEH을 외과적으로 절제한 증례를 보고하고자 한다.
Ⅱ. CASE REPORT
22세 여자가 좌측 혀 측면 하방에 종양이 발생하였다고 본 원 구강악안면외과에 내원하였다. 병소는 3개월 전 통증으로 인하여 처음 발견하였으며, 통증이 점점 심해진다고 호소하였 다. 구강검사에 병소는 좌측 혀 측면에 위치하였으며 외형은 약 0.5cm 지름의 둥근 외장성 성장 양상을 보였다. 병소 표면 은 적색을 띠었으나 중심부에 궤양이 형성되어 있었다(Fig. 1). 특기할만한 전신병력은 없었다. 통증은 외상에 의한 궤양 때문이라고 생각되었지만 3개월 전부터 통증이 존재하며 점 점 심해지는 점을 고려하여 국소마취하에 절제생검을 시행하 였다. 술후 이상출혈 등의 특이 사항은 없었다. 초진시 임상 추정진단으로 표면의 발적 및 융기된 형태로 인하여 혈관종 또는 악성일 경우 혈관육종 일 것으로 생각하였다.
병리조직학적 소견에 정상 점막상피 아래에 여러 개의 팽 창된 혈관공간이 관찰되었다. 팽창된 혈관 공간 주위에는 골 격근 다발과 섬유 조직이 위치하였다. 혈관공간은 부착된 유 두상 다발이 존재하며 간혹 고립된 유두들이 내강에 떠다니는 모습을 보였다(Fig. 2A). 유두상 구조는 한 층 이상의 내피세 포로 덮여있었고, 유두 중심부는 섬유성 결합조직으로 채워져 있었다(Fig. 2B).
Ⅲ. DISCUSSION
IPEH는 Masson에 의해 1923년에 처음 기술되었고, 종양의 한 유형이라 하였으며 증식된 내피세포가 혈관 내강으로 침윤 된 모습이라고 하였다3,5). 그러나 이후1932년 Henschen은 종 양이라기 보다는 내피증식 반응이라고 주장하였다3). 최근 연 구결과 혈전과의 연관성을 주목하며, 혈전 주변의 왕성한 내 피화가 특징이며, 혈전은 주변혈관이 수축할 때 이로부터 떨 어져 나왔을 것으로 생각하고 있다2,3).
IPEH는 피부와 피하조직의 혈관성 종양의 약 2%를 차지한 다3,6). 이 중에서 단지 5.8%-11.5% 만이 구강에서 발생하는 것으로 알려져 있다2). 구강 내에서는 하순, 혀, 협점막, 상순, 하악전정 그리고 구각부 순으로 호발한다7).
IPEH의 발생연령은 9개월에서 79세 까지로 다양하며, 평균 45.5세이다8). 여성에서약간 더 호발한다8). IPEH는 부드럽기 도 하지만 견고하며, 무통성 이지만 촉진시 통증이 있는 경우 도 있다. 크기는 직경 0.5cm에서1.8cm으로 피부 및 점막에서 적색 및 청색으로 나타난다7,8). 외상병력은4-10%에 이른다9). 이 처럼 임상증상 및 병력은 매우 다양하여 화농성 육아종, 혈관종과의 감별이 필요하다. 일부는 성장양상이 혈관육종과 비슷하여 초진시 감별진단이 어렵다4).
그러므로 진단에 있어 조직검사가 매우 중요하다. 병리조 직 소견은 내피세포로 둘러싸인 유두상 구조가 팽창된 혈관공 간에 부착되거나 고립된 유두들이 내강에 떠다니는 모습을 보 인다. 유두 중심부는 섬유성 결합조직으로 이루어져있다. 염 증세포는 거의 없다. 다양한 정도의 혈전이 유두상 조직들과 함께 혼재한다7,8). 이 증례에서도 동일한 조직소견을 보였으 나 혈전은 관찰할 수 없었다.
병소는 잘 경계되어 분리가 쉬어단순 절제로 치료된다. 혈 관경화나 냉동요법이 시도되고 있으며, 베타 아드레날린 수용 체 길항제인 nebivolol을 이용하여 성공적으로 치료한 증례들 이 보고되고 있다10). 예후는 매우 좋아 크기가 큰 경우에도 재발 등 공격적인 성향을 보이지는 않는다6). 그러나 완전 절 제가 이루어지지 않거나 혈관종양과 동반된 경우 재발 가능성 이 있다. 이 증례는 좌측 혀 측면의 병소를 완전 절제하였고 현재까지 재발은 없다.
