Ⅰ. INTRODUCTION
평활근종(leiomyoma)은 자궁, 위장관 및 피부 등에서 흔히 발생되는 평활근 기원의 양성종양이다1). 구강 평활근종은 매 우 드물어서 전체 평활근종의 0.065%를 차지한다고 보고되어 있으며2), 특히, 악골 내에는 평활근이 결여된 상태로 현재까 지 20여 증례의 골 내 평활근종만이 보고된 바 있다3). 따라서 악골 내 연조직 기원 종양을 암시하는 방사선 투과상을 보이 는 병소들의 감별진단은 중심성 거대세포 병소, 법랑모세포 종, 점액종, 외상성 골낭, 신경섬유종, 혈관종 등이 주로 고려 되며2), 평활근종은 대개 고려되지 않는다.
본 증례보고는 하악골 내에 발생된 평활근종 1예와 이전에 발표된 관련 문헌들을 고찰하여 악골 내 평활근종의 임상적, 방사선학적 및 병리조직학적 특징을 보고하고자 한다.
Ⅱ. CASE REPORT
22세 남자가 군대에서 하악 좌측 제1대구치의 근관 치료 중 우연히 발견된 하악 골 내의 물주머니 병소를 주소로 본원 에 내원하였다. 환자는 전신질환이나 투약과 관련된 특별한 소견이 없었으며, 상, 하악 제1대구치의 아말감 치료 외에 특 이적 치과관련 소견도 없었다. 수술 전 파노라마 방사선사진 검사에서 병소는 하악 좌측 견치와 제1소구치 치근 사이에 잘 경계된 1.9 cm x 1.8 cm 크기의 단방성 방사선 투과상을 보였으 며(Fig. 1), 콘빔형 전산화 단층 촬영 영상을 통해 협측 피질골의 천공과 인접 치아의 변위가 보다 분명히 확인되었다(Fig. 2). 병 소를 하악 골 내에 발생된 양성종양으로 잠정 진단한 후 절개생 검을 시행하였다. 수술 시 병소는 주변 조직으로부터 쉽게 제거 되고, 경계가 좋은 소견을 보였다. 병소의 H&E 염색 소견은 방 추형의 간엽성 종양세포들이 섬유성 간질 내에 빽빽하게 채워진 상태로, 방추형의 종양세포들은 핵의 끝이 뭉툭하고 호산성의 세포질을 보였으며, 세포의 다형성(pleomorphism), 과염색증 (hyperchromasia) 또는 비정형 유사분열(atypical mitotic features) 등의 소견은 보이지 않았다(Fig. 3). 면역조직화학염색에서 종 양세포는 smooth muscle actin(SMA)에 강한 양성반응(Fig. 4) 과 desmin에 국소적인 양성반응을 보였으며(Fig. 5), CD34와 S-100에는 혈관이나 신경다발을 제외한 종양세포에서 음성반 응을 보였다. 결론적으로 병소는 하악골에 발생된 골 내 평활 근종으로 진단되었다.
Ⅲ. DISCUSSION
평활근종은 세계보건기구(WHO)에서 ‘성숙된 평활근 세포 들이 교차되어지는 다발로 구성된 잘 경계된 양성 종양’으로 정의되며2), 악골 내에 발생되는 경우는 매우 드물다. 골 내 평 활근종이 드문 이유는 골 내에 평활근이 드물기 때문이며, 골 내 평활근의 기원은 혈관의 중막(tunica media)이나 일부 이소 성(heterotopic)의 배아조직으로 여겨진다4,5). 또한 구강은 혀의 성곽유두(circumvallate papillae)나 설관(ductus lingualis) 및 뺨 의 비정상적 입모근(aberrant arrectores pilorum muscles) 등이 평활근의 추가적인 기원으로 제시된다2). 현재까지 악골 내 평활 근종의 원인이나 호발요인은 밝혀지지 않았으며, 성인에서의 평 활근종이 어린 시기부터 존재했을 가능성도 배제할 수 없다.
2017년 Dutt 등3)이 23예의 악골 내 평활근종을 고찰한 이 후, 1예의 악골 내 평활근종이 추가로 보고되어6) 현재까지 전 세계적으로 총 24예의 악골 내 평활근종이 보고되어 있다. 악 골 내 평활근종 24예의 평균발생연령은 32.0세이고, 남자에서 2배 정도 호발하며 발생부위는 하악 구치부 및 하악 전치-구 치부가 대부분을 차지하고 상악의 경우는 3예만이 보고되었 다. 병소의 임상증상은 무증상으로부터 동통성 종창까지 다양 하며, 피질골의 파괴 또한 보고되어 있다7). 따라서 본 증례는 연령, 성, 호발부위 등의 임상적 특징이 이전에 보고된 악골 내 평활근종의 주된 소견과 일치는 양상을 보였다. 방사선학 적으로 골 내 평활근종은 단방성 또는 다방성의 방사선 투과 상을 보이며, 불분명하거나 명확한 골경화성 경계를 보일 수 있으나, 대부분은 단방성의 골경화성 경계를 보여 느리게 성 장하는 양성 병소를 암시한다.
WHO는 병리조직학적으로 평활근종을 1) 고형성 평활근종 (solid leiomyoma), 2) 혈관성 평활근종(angiomyoma, vascular leiomyoma), 3) 상피성 평활근종(leiomyoblastoma, epithelioid leiomyoma)의 3군으로 분류한다8). 이 중 혈관성 평활근종은 뒤얽힌 평활근 다발 사이에서 두꺼운 혈관들이 보이고, 고형성 평활근종은 증식된 방추형의 세포들이 교차된 다발의 모양만 을 보이며, 상피성 평활근종은 호산성 세포질과 핵 주위의 투 명대(clear zone)를 갖는 원형 또는 다각형의 세포로 구성되는 소견을 보인다. Svane 등9)은 114예의 평활근종을 고찰한 결과, 혈관성 평활근종이 75%, 고형성 14%, 상피성이 1%를 차지한 다고 보고하였다. 본 증례는 혈관과의 관련성이 없이 증식된 방추형의 세포들이 교차되는 두꺼운 다발을 형성하여 고형성 평활근종에 해당하는 소견을 보였다. 면역조직화학염색을 이 용하여 평활근종(SMA+, Desmin+, CD34-. S-100-)을 방추형의 세포로 구성되는 다른 종양들과 감별하는 것이 중요하다. 근섬 유종(myofibroma, SMA+, Desmin-, CD34-. S-100-/+), 근혈관 주위세포종(myopericytoma, SMA+, Desmin-, CD34-. S-100-), 염증성 섬유모세포 종양(inflammatory fibroblastic tumor, SMA+, Desmin+/-, CD34-. S-100-) 및 조직구종(histiocytoma, SMA+/-, Desmin+, CD34-/+. S-100-) 등을 병리조직학적 감별진단의 범주에 포함할 수 있다10). 또한 세포의 다형성, 유사분열 및 증식능을 토대로 평활근육종과 감별하는 것도 중요하다11). 본 증례는 SMA에 강한 양성반응, desmin에 국소적인 양성반응 을 보였으며, CD34와 S-100에는 혈관이나 신경다발을 제외한 종양세포에서는 음성반응을 보였다. SMA는 평활근 조직에 매 우 특이적이며, desmin 또한 근육에 특이적인 중간섬유이다. 반면에 CD34는 혈관 내피세포에서 양성반응을 보이고 S-100 은 신경다발에서 양성반응을 보인다.
결론적으로 본 증례는 임상 및 병리조직학적 소견이 하악 골에 발생된 골내 평활근종과 일치되는 소견을 보이며, 평활 근종이 구강영역, 특히, 악골 내에서 매우 드물게 발생하지만 방사선투과상을 보이는 낭성 또는 양성의 연조직성 종양의 감 별진단 시 고려할 필요가 있음을 제시한다.
