Ⅰ.INTRODUCTION
“연골성 분리종 (Cartilaginous choristoma)” 이라는 용어는 정상 연골조직이 비정상적인 위치에 종양과 같은 형태로 있는 것을 의미한다. 구강에 발생한 연골성 분리종은 영어 문헌에 서 30 건 이하로 보고되었을 정도로 흔하지 않다.1) 보고된 구 강 연골성 분리종은 대부분 혀의 등쪽이나 측면에 주로 발생 하고,2) 협점막, 연구개, 치은에서도 발생한.3) 대개의 병변은 단단하고 고립되었으며, 천천히 자라는 증상이 없는 종양으로 나타난다.
소타액선의 선종양성 과증식은 구강 내 소타액선이 존재하 는 점막에서 나타날 수 있는 현상이다.4) 흔하지 않으나 보통 연구개와 경구개에 발생하며,5) 신생물과 그 임상적 양상이 비 슷하기 때문에 역시 절제 생검을 통해 감별진단이 필요하다.
아직까지 소타액선의 선종양성 과증식과 동반된 연골성 분 리종에 대해 보고된 바가 없어, 희귀한 증례라고 판단되어, 이 논문을 통해 혀의 후측방면에 발생한 소타액선의 선종양성 과증식과 동반된 연골성 분리종의 증례를 보고하고자 한다.
Ⅱ.Case Report
23세 남자가 혀에 혹같이 튀어나왔다는 주소로 본원 구강 악안면외과에 내원 하였다. 혀의 후방 좌측면 부위에 약 1 × 1 cm가량의 돌출형 병소가 관찰되었다(Fig 1). 병소부위의 통 증 및 기타 특이소견은 없었으며 기왕력 또한 존재하지 않았 다. 초진 당일 자극성 섬유종 가진하에 국소마취를 통한 절개 생검 시행하였고, 생검결과 골성 분리종으로 진단되었다. 병 리조직학적으로 혀의 상피 밑에 유리연골조직이 관찰이 되었 으며, 연골세포가 연골섬내에 관찰 할 수 있었다 (Fig 2).
다음 내원시에 약 2 mm 가량의 안전 경계를 두고 완전한 절제 및 생검을 진행하였으며, 창상은 2차치유를 도모하였다. 병리조직학적 검사에 연골성 조직은 관찰되지 않았으며, 점액 선포로 구성된 소타액선 조직이 밀집된 양상이 관찰되었다 (Fig 3). 술후 1개월 및 3개월 뒤에 추적검사 관찰결과 재발의 징후는 관찰되지 않았으며, 현재 술후 1년 5개월 경과된 상태 로 아직까지도 재발은 없는 상태이다.
Ⅲ.Discussion
구강내의 연골성 분리종 및 소타액선의 선종양성 과증식은 희귀한 질환으로, 임상적으로 다른 종양과 구분하기 어렵다. 연골성 분리종은 성숙한 유리기질 내에 연골세포의 증식에 의 하여 이소성 종양과 같은 종양의 형태를 갖기 때문에, 미성숙 단계의 연골성 분리종과 연골성 다형성 선종1) 및 외골격성 연골육종과 감별이 필요하다.6)
조직학적으로 연골성 분리종은 성숙 연골, 지방조직 혹은 뼈조직과 같은 중간엽조직의 다양한 분화가 나타나며, 일부 증례에서는 지방조직 혹은 골조직이 없는 상태에서 순수한 연 골조직 만이 관찰된다는 보고가 있다. 구강의 연골성 분리종 의 기원에 대해서는 발생학적 이론과 전이 이론이 있다. 발생 학적 이론은 연골이 태아의 연골성 잔여물로부터 발생하여 배 아 과정에 혀에서 병변으로 자라나게 된다. 제1, 제2 새궁을 통하여 혀의 전방 2/3이 자라고, 제3, 제4 새궁을 통하여 혀의 후방 1/3이 자라게 된다. 새궁의 연골성 잔여물이 혀를 생성 하는 부위로 가서, 혀에 연골성 분리종이 형성된다는 이론이 다.7) 반면, 전이 이론은, 다능성 중간엽줄기세포가 외상, 자극 또는 만성염증에 의해 자극을 받게 되어 연골이 형성될 수 있 어, 이 이론에 따라 외상의 가능성이 주로 많은 혀의 측면부위 에 구강의 연골성 분리종이 주로 발생된다고 한다.8)
Chung 과 Enzinger 등은 104 명의 연골종 환자의 발병부위 를 분석한 결과, 96 %의 환자들에게서 수족부위에 발생하며, 오직 2 증례(1.92%) 만이 두경부에서 발생함을 보고하였다.9) 또한 Norris 와 Mehra 등은 33 명의 혀의 연골성 분리종 환자 를 대상으로 분석한 결과, 2 세 에서 73 세 까지의 환자들 중, 성차는 없이 어릴수록 발생률이 높았으며, 주로 나타난 부위 는 혀의 측면 이였다.2) 종양의 완전한 절제가 권장되며, 완전 절제 후 재발의 보고는 이루어지지 않고 있다.
소타액선의 선종양성 과증식은 매우 드물며, Giansanti 등 에 의해 1971 년에 처음 보고되었다.4) 무통성의 종양성 병소 로 국소화된 소타액선의 과증식을 보인다. 병인론은 잘 알려 져 있지 않지만, 타액선염이나 거대한 주타액선 등이 원인으 로 꼽히고 있다.5) 남성에 호발하며, 연령차는 보이지 않는 다.10) 조직학적으로 섬유성 결합조직에 둘러쌓인 정상 점액 샘꽈리가 여러 개 뭉쳐져 있는 형태를 나타내며, 염증반응은 드물다.11) 주로, 구개부에 호발하며, 후구치부, 입술 및 구강 저에서도 간혹 보인다.5) 치료법은 병소의 완전한 절제이 며,4,5,) 재발은 없다.
이 증례는 혀의 후측방면에 발생한 소타액선의 선종양성 과증식과 동반된 연골성 분리종으로 현재까지 두 가지 병소가 동반된 경우는 보고된바 없으며, 종양은 완전히 절제된 후 정 상 치유가 진행되었다.
