I.INTRODUCTION
혈관섬유종(Angiofibroma)은 주로 사춘기 혹은 그 이전의 남자 아이의 인두에서 호발 하는 혈관 종창성 병소를 일컬으 며, 테스토스테론(testosteron)과 밀접한 관련이 있다고 알려 져 있다.1-2) 혈관섬유종은 양성 종양이나, 공격적인 파괴력을 가지고 있어 잠재적으로 위험한 병소이다. 조직학적으로 혈 관 내강에 산재해 있는 결합조직으로 구성되어 있으며, 유년 기성 혈관섬유종(Juvenile angiofibroma), 비인두 혈관섬유종 (Nasopharyngeal fibroma), 출혈섬유종(Bleeding fibroma), 섬유혈관종(Fibroangioma) 등의 이름으로 불리기도 한다3).
세포성 혈관섬유종(Cellular angiofibroma)이라는 용어는 1997년 Nucci에 의해 두꺼운 벽을 가진 혈관과 콜라겐 기 질 내에 균일한 방추 세포들의 증식을 강조하기 위하여 처음으로 사용되었다4-15). 세포성 혈관섬유종은 발생하는 호발부위, 조직학적, 공격성 등 모두 혈관섬유종과 다르다.
세포성 혈관섬유종은 주로 회음부, 외음부, 고환주변에 드물게 발생하는 양성 종양으로 높은 밀도의 세포성 기질 과 혈관으로 구성된 것이 특징이다. 종양은 잘 경계되어 있어 외과적 절제로 치료를 하며, 절제 후 재발은 거의 발생하지 않는다16). 호발연령은 여성은 46세, 남성은 61세 로 대부분 성인에서 나타나며, 여성과 남성 모두에서 비 슷한 비율로 발견 된다2). 세포성 혈관섬유종은 조직학적 으로 유사한 특징을 가지고 있는 공격적 혈관점액종 (Aggressive angiomyxoma), 혈관근섬유아세포종(Angiomyofibroblastoma), 평활근종(Leiomyoma)등과의 감별진단이 필요하다.
1997년 이후 회음부, 외음부, 고환 등에서 혈관섬유종 의 발생은 여러 차례 문헌에 보고되어 왔으나 두경부 부 위의 발생은 매우 드물게 나타난다. 본 논문은 목 부위에 발생한 세포성 혈관섬유종을 보고하고, 관련 문헌을 고찰 하고자 한다.
II.MATERIALS AND METHODS
10% 포르말린 용액을 사용하여 조직을 고정시키고, 샘플을 파라핀 왁스에 담근 후 헤마톡실린-에오신 염색 (H&E stain) 을 하여 조직을 평가하였다. 조직의 기원 및 유래 등을 알기 위해 S-100, Ki-67, Neurofilament, CD34, ER, PR, Desmin, Actin, EMA 의 면역화학적 염색을 실시하였다.
문헌은 Pubmed website (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmed/)와 Google website (https://www.google.co.kr/)에서 1997년부터 2014년 6월까지 발행된 영어 문헌만을 검색하였으며, “Cellular angiofibroma”, “Angiofibroma”가 제목에 포 함된 문헌만을 대상으로 하였다.
III.CASE REPORT
46세 여성이 1년 전부터 발생한 오른쪽 목 부위의 종창을 주소로 전남대학교 병원 이비인후과를 내원하였으며, 환자의 의왕력에 특별한 것은 없었다. 검사 결과 구강과 후두 부위는 이상이 없었으나, 오른쪽 흉쇄유돌근(Sternocleidomastoid muscle, SCM) 내부에 5×5×1.5cm크기의 종괴가 확인되었 다. 이 부위의 미세침흡입검사 결과(FNA), 약간의 염증 세포 들이 발견되었다. 부비강(Paranasal sinus), 후두(Larynx), 인 두(Pharynx), 타액선(Salivary gland), 갑상샘(Thyroid gland) 은 모두 정상이었다. 국소적 종괴(Localized swelling mass and lump neck)의 가진 하에 전신 마취 후 종물을 외과적으 로 제거하였으며, 조직병리 검사를 실시하였다.
수술 부위 절개 시 둥근 종물을 확인할 수 있으며, 제거한 종물은 황색의 지방에 둘러싸여 있다(Fig 1 , 2 ). H & E 염색을 통한 현미경적 소견 상 경계가 잘 지워져 있으며, 두꺼워진 혈관 벽과 주위의 많은 방추형 세포를 관찰할 수 있었다. 주위 의 콜라겐 기질은 풍부하였다(Fig 3 , 4 ).
면역화학검사 결과 S-100(-), Ki-67(+, 1-2%), Neurofilament(-), CD34(+), ER(-), PR(+), Desmin(-), Actin(-), EMA(+) 를 나타냈고, 최종적으로 세포성 혈관섬유종으로 진단하였다 (Fig 5, 6 ).
IV.DISCUSSION
세포성 혈관섬유종은 주로 여성의 회음부와 남성의 고환에 서 발생하는 양성 종양이다. 이 종양은 조직학적으로 세포 밀도가 높은 방추형 세포와 두꺼운 벽과 유리질 변성을 자주 보이는 많은 혈관의 증식을 특징으로 한다.
세포성 혈관섬유종의 두경부 부위에서의 발생은 매우 드물 며, 현재까지 3건이 보고되었다(Table. 1)8,16). 모두 여성 환자 로, 구강 내에서의 증례들이다. 우리가 아는 한 그 외의 두경 부 부위에서 발생한 보고된 사례는 없었다.
이 종양의 임상적, 조직학적 특징들은 공격적 혈관점액종 혹은 혈관근섬유아세포종과 구분해야 한다. 이들은 혈관과 방추형 세포가 동시에 증식하는 혈관섬유성 종양이라는 점에 서 유사하다. 공격적 혈관점액종은 주변과의 경계가 매우 불 분명하고 침윤성 경계를 가지므로 완전 절제가 어렵고, 약 30%에서 국소 재발을 보인다고 알려져 있다. 이 종양의 내부 세포 밀도는 낮으며, 주로 방추형 세포와 미분화성 성상 세포 로 구성된 근섬유모세포 기원의 질병이다. 반면 혈관근섬유 아세포종 역시 근섬유모세포 기원의 종양이나 경계가 매우 분명하고 세포 밀도가 높은 부위와 낮은 부위가 함께 나타날 뿐 아니라, 방추형 세포, 상피모양 세포, 다핵세포 등 다양한 모양의 종양 세포들이 나타난다. 혈관은 주로 작은 크기 혈관 들이 주를 이룬다.
이에 비해 세포성 혈관섬유종은 공격적 혈관점액종과 혈관 근섬유아세포종의 조직학적 특징을 부분적으로 가지고 있다. 주변조직과의 경계가 뚜렷하고, 재발이 없는 양성의 경과를 보이며 촉진 시 압통이 없고 주로 방추형 세포로 구성되어 있다. 또한 세포성 혈관섬유종은 섬유모세포 기원의 종양으 로, 앞의 두 종양과 그 기원이 다르다. 세 진단명의 특징을 아래 표에 정리해 놓았다(Table. 2).
세포성 혈관섬유종은 두경부 부위에서 주로 발생하는 혈관 섬유종인 유년기성 비인두 혈관섬유종(Juvenile nasopharyngeal angiofibroma, JNA)과도 구분해야 한다. JNA는 국소적 으로 공격적인 종물로 다량의 출혈 또는 두개내의 확장으로 인하여 사망을 일으킬 수도 있는 혈관성 종양으로, 내피세포 로 이장된 공간에 섬유성 결합 조직이 산재한 병소이다.
본 논문의 증례 환자와 두경부에서 발생한 세포성 혈관섬 유종에 대한 면역화학검사 결과, 그 외 다른 부위에서 발생한 세포성 혈관섬유종의 검사 결과를 Table. 3에 정리하였다. 두 경부 부위에서 세포성 혈관섬유종의 발생이 보고된 3명의 환 자 중 면역화학검사 결과는 혀 배면에서 발생한 74세 여성의 경우만 보고되어 있었다18). 또한, 다른 부위 발생에서의 보고 역시 면역 화학 검사 결과가 다양하거나 검사를 포함하지 않 는 경우, 또는 일부 검사만 행한 경우가 있으므로 수치는 빈도 와 조사한 증례를 함께 표기하였다14).
면역화학검사 시 세포성 혈관섬유종의 50~60%가 CD34에 양성반응을 보이는데, 이 환자의 경우 양성을 나타내었다.
CD34는 주로 조혈전구세포(Hematopoietic progenitor cells) 와 내피세포의 표지자로 사용된다. 또한 PR과 EMA에서 양성 반응을 나타냈다.
반면, S-100, Actin, Desmin 등의 면역화학검사에서 세포성 혈관섬유종은 음성 반응을 나타냈다. 공격적 혈관점액종과 혈관근섬유아세포종의 경우 Desmin에 양성반응을 나타내며, 평활근종은 Actin과 Desmin 모두에 양성 반응을 보여 면역화 학검사를 통해 세포성 혈관섬유종과의 감별 진단이 가능하다.
세포성 혈관섬유종은 외과적 절제로 쉽게 치료가 되어 거 의 재발하지 않는다. 이 환자 역시 2012년 7월 절제술 이후 별도의 치료 없이 현재까지 재발의 소견을 보이지 않았다.
